Почему иногда дети вступают в пубертатный возраст намного раньше сверстников? Своими мнениями поделились врачи и психолог.

Современные дети взрослеют раньше, этот факт отмечают многие врачи. Но что значит преждевременное половое развитие, как оно происходит, на какие особенности нужно обратить внимание родителям?

На эти и многие другие вопросы «Летидору» ответили сразу несколько экспертов: гинеколог, эндокринологи и психолог.

Елена Александровна Писарева

Что считается ранним половым созреванием

Под ранним или преждевременным половым созреванием понимают появление вторичных половых признаков у девочек раньше 8 лет, у мальчиков раньше 9 лет.

Вторичными половыми признаками являются увеличение грудных желез (у девочек) и увеличение объема яичек (более 4 мл) и размера гениталий (у мальчиков), появление лобкового и подмышечного оволосения. Может быть раннее появление одного или нескольких компонентов.

Причиной преждевременного полового созревания может быть ранняя активация выработки половых гормонов.

Выделяют две условные группы.

В первую входят состояния, когда появление признаков раннего созревания является временным и самостоятельно проходит без нашего вмешательства. Оно не рассматривается как патология и не требует лечения.

Например, часто встречается состояние, когда у девочек в первые годы жизни происходит увеличение грудных желез, так называемое «изолированное телархе», которое в дальнейшем проходит.

Ко второй группе относятся состояния, когда выработка половых гормонов началась раньше времени и без лечения не прекратится, а признаки полового созревания будут прогрессировать.

Чтобы понять, с каким вариантом мы имеем дело и необходимо ли лечение, нужно пройти специализированное обследование и обратиться к детскому эндокринологу.

Можно ли говорить о том, что это современная тенденция

Проблемы раннего полового созревания были всегда. Чаще они встречаются среди девочек. Есть данные о более раннем половом созревании у детей, проживающих в южных регионах, но даже среди них раннее половое созревание может быть патологическим.

Как это отражается на росте ребенка

При раннем половом созревании отмечается ускорение темпов роста, и дети с этим состоянием, как правило, выше по росту, чем их сверстники. Однако за счет избыточной продукции половых гормонов происходит очень быстрое закрытие зон роста, и в итоге ребенок может быть низким относительно сверстников.

При закрытых зонах роста мы не можем изменить рост ребенка.

Также при раннем половом созревании, учитывая повышенную секрецию гормонов, возможна социальная дезадаптация ребенка.

Передается ли это по наследству

Раннее половое созревание, как правило, не имеет наследственного характера. В мировой практике известны лишь единичные случаи с наследованием в семье.

Совет родителям

Если вы заметили раннее появление вторичных половых признаков, о которых говорилось выше, необходимо обратиться к детскому эндокринологу для уточнения причин и определения необходимости лечения или, возможно, выбора наблюдательной тактики.

К моменту приема обязательно подготовьте показатели роста за предыдущие периоды наблюдения, чтобы врач смог оценить динамику развития.

Комментирует Наталья Александровна Чекенова, гинеколог-эндокринолог, детский гинеколог, репродуктолог, врач ультразвуковой диагностики (стаж 14 лет)

Наталья Александровна Чекенова

Причины раннего полового развития

Нарушение полового развития, как и любое патологическое состояние, не может возникнуть просто так. Предшествовать этому могут многие факторы, например, такие:

⁃ хроническая внутриутробная гипоксиям плода;

⁃ острая гипоксия в родах;

⁃ черепно-мозговые травмы у ребенка в любом возрасте;

⁃ опухоли центральной нервной системы;

⁃ опухоли и гиперплазия надпочечников;

⁃ опухоли и дисфункция половых желез;

⁃ заболевание щитовидной железы (первичный гипотиреоз);

⁃ врожденная генетическая патология (синдромы Рассела-Сильвера, Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева).

Если вдруг вы понимаете, что ваш ребенок стал расти и взрослеть быстрее всех сверстников - у девочек начался рост молочных желез, волос, изменилось поведение, началась менструация; у мальчиков появилось увеличение половых органов, оволосение, огрубение голоса, полюции, значит, пора обратиться к врачу.

Чем более глубокие и тяжелые поражения у ребенка имеются, тем тяжелее и раньше будут проявления.

Диагностика состояния

Прежде всего специалисту необходимо получить важную информацию о здоровье ребенка:

⁃ сбор анамнеза (как наступила и протекали беременность и роды);

⁃ осмотр ребенка;

⁃ биохимический анализ крови;

⁃ гормоны крови;

⁃ функциональные пробы (с гонадотропинами);

⁃ генетическое исследование;

⁃ УЗИ половых органов, надпочечников, головного мозга;

⁃ электроэнцефалография;

⁃ рентгенограмма кистей рук;

⁃ МРТ и т.д.

Ребенок обязательно должен быть осмотрен узкими специалистами. После чего врач готов будет определиться с тактикой лечения. Иногда это требует более частого наблюдения, а иногда коррекции серьезными препаратами, проведением оперативного лечения.

Юлия Анатольевна Галкина

Какие еще факторы влияют на половое развитие

Физиологическое развитие человека происходит у каждого индивидуально. Оно связано со следующими факторами:

наследственными (как развивались его родители, бабушки, дедушки, братья, сестры);

этническими (особенности развития у разных народностей);

социально-экономическими (в каких условиях развивается человек, уровень его жизни);

пищевыми факторами (особенности питания, пищевые привычки);

климатическими условиями среды проживания;

наличием различных хронических заболеваний эндокринной системы (нарушение функции щитовидной железы, надпочечников, патология яичников, яичек) и приемом гормональных препаратов.

При оценки полового развития необходимо учитывать национальность ребенка, принадлежность к той или иной расе, климатические и социальные условия его проживания.

Для средней полосы России начало пубертатного периода (полового созревания) у мальчиков 9-14 лет, у девочек 8-13 лет.

У народов, проживающих в жарком климате, половое созревание детей наступает раньше.

Но существует и наследственная предрасположенность начала пубертатного периода, поэтому учитывается возраст его наступления у родителей, а возможно у бабушек, дедушек.

По каким признакам родители могут понять, что развитие преждевременно

Заподозрить раннее половое развитие у ребенка можно уже при видимых изменениях его тела, не типичных для его сверстников:

скачок в росте более 10-12 см в год, который может сопровождаться набором веса;

рост волос в подмышечных впадинах, на лобке;

повышение сальности кожи и волос головы;

повышенная потливость, может измениться запах пота;

высыпания на коже акне, себорея кожи головы;

у девочек: увеличение молочных желез, потемнение ореол сосков, формирование более женственной фигуры (появление талии, увеличение бедер), появление менструаций.

Если половое развитие начинается раньше срока, организм ребенка оказывается не готов к появлению такого количества гормонов.

У него не происходит психологической адаптации. Часто такие дети испытывают насмешки сверстников. Они могут замыкаться в себе, переживать резкую смену настроения, истерики, агрессию. Впоследствии может отмечаться нарушение полового поведения.

К каким врачам нужно обратиться

В каждом случае причина преждевременного полового развития индивидуальна. Оно не является самостоятельной патологией, а возникает в результате проявления некоторых заболеваний у детей до 6-7 лет. Поэтому требуется обследование у ряда специалистов: педиатра, детского эндокринолога, детского гинеколога, невропатолога, офтальмолога.

Я также рекомендую пройти следующие обследования: анализ крови на гормоны (ЛГ, ФСГ, эстрадиола, пролактина, ТТГ, свободного Т3, свободного Т4, кортизола, тестостерона, 17-ОН прогестерона, ДЭА-с), МРТ головного мозга (чтобы исключить опухоли головного мозга, кисты, гидроцефалия), КТ или МРТ почек и надпочечников (чтобы исключить увеличение надпочечников, опухоли), УЗИ органов малого таза (чтобы исключить кисты, опухоли яичников, аденоматозные узлы), а также провести оценку костного возраста.

Комментирует Виктория Романова , практикующий психолог, ведущий тренер Академии ALMA, женский тренер, лайф-коуч, мастер индо-тибетского метода лечения

Виктория Романова

Современные подростки взрослеют раньше, чем когда-то их родители, и физически, и психологически. И вот что полезно знать родителям.

Физиологическое и психологическое созревание ребенка

С физиологической точки зрения раннее половое созревание выражается в формировании вторичных половых признаков: увеличиваются половые органы, начинается активный рост волос на теле, у девочек - рост груди.

В норме эти процессы происходят, когда ребенок достигает 10 лет.

Если вторичные половые признаки проявляются раньше, то лучше всего обратиться к врачу, чтобы исключить возможные заболевания головного мозга или гормональной системы организма.

В психологическом плане раннее половое созревание детей состоит из трех фаз: аутосексуальности, гомосексуальности и гетеросексуальности. Нужно понимать, что их проходит каждый ребенок, вне зависимости от пола, расы, религиозных или других убеждений родителей.

Только правильное отношение взрослых к этому процессу поможет правильному формированию сексуальности у ребенка.

Остановимся подробнее на этих этапах.

Аутосексуальность

Аутосексуальность выражается в том, что ребенок начинает исследовать свое тело, трогать его, играть с половыми органами. Малыш не видит в этом ничего плохого и стыдного, для него это лишь этап знакомства с собственным телом, а глобально - начальная фаза становления его сексуальности.

В этот момент главная задача родителей - не напугать ребенка, не стыдить и уж тем более не наказывать его за чрезмерный интерес к некоторым частям тела.

Наоборот, нужно ненавязчиво объяснить малышу, как устроены мальчики и девочки, не вдаваясь в излишние подробности. В помощь мамам и папам - огромное количество детской литературы на эту тему с яркими иллюстрациями, понятными ребенку любого возраста.

Однако, чаще всего родители, воспитанные в строгости и сами сексуально неграмотные, начинают паниковать. Им кажется, что подобные игры свидетельствуют о ненормальности малыша. Они наказывают ребенка, запрещают ему трогать себя, кричат. В результате малыш чувствует себя плохим, испорченным, недостойным любви мамы и папы.

В конечном счете все это приводит у выросшего ребенка к серьезным проблемам в сексуальной жизни.

Как правило дети, которым родители помешали пройти фазу аутосексуальности, руководствуются удовлетворением только собственных потребностей.

Секс для них - лишь механический процесс самоудовлетворения. Мастурбация становится единственным источником получения сексуального удовлетворения, даже во время секса с партнером. Такие люди несчастны в личной жизни, им трудно найти вторую половинку, они не могут доставить удовольствие партнеру.

Гомосексуальность

Если ребенок перешел к гомосексуальной фазе полового развития, значит, его родители на первом этапе сделали все правильно. Вторая фаза так же естественна, как и первая.

Половое созревание устроено по принципу «от простого к сложному». Сначала ребенок изучает самый простой и доступный для него «материал» - собственное тело. Потом - идентичное тело, но уже другого человека. И только после этого - тело человека другого пола.

Вот почему в гомосексуальной стадии развития детей нет ничего опасного.

Родителям очень сложно пройти этот этап и адекватно реагировать на поведение ребенка. Они пытаются запретить подобные контакты, наказывать детей, осуждают их.

При этом само общество создает предпосылки к гомосексуальности, разделяя подрастающее поколение по половому признаку в обычной жизни. Это и спортивные секции только для мальчиков или только для девочек, и закрытые учебные заведения, где разнополые дети не учатся вместе, и многое другое.

Но именно постоянные запреты на общение с представителями своего пола провоцируют подростка на бунт.

В итоге он не проходит стадию гомосексуальности и может «застрять» в ней на всю жизнь.

Родители должны с пониманием отнестись к ребенку, много разговаривать с ним обо всем, что его тревожит. Если взрослые «старой закалки» и им сложно вести такие беседы, то нужно обратиться к грамотным психологам, которые помогут подростку перейти к гетеросексуальной стадии полового развития.

Гетеросексуальность

Если обе начальные фазы полового созревания проходят успешно и взрослые не мешают естественному становлению сексуальности ребенка, то он входит в фазу гетеросексуальности.

Она характеризуется интересом к противоположному полу, формированием сексуального влечения. На этом этапе подростки начинают постигать особенности представителей противоположного пола, учатся любви и гармонии в отношениях. Это и есть итоговая точка становления здоровой сексуальности.

Фото: Shutterstock.com Давайте дружить в социальных сетях! Подписывайтесь на нас в Facebook, «ВКонтакте» и «Одноклассниках»!

Преждевременным половое созревание называют в случае появления вторичных половых признаков у мальчиков возрастом младше 9 лет, у девочек – до 8 лет. Согласно данным статистики, этот симптомокомплекс распространен среди детей всего мира – болезнями, сопровождающимися им, страдает порядка 0.5 % детей. Однако наиболее часто регистрируют данный синдром в Америке и странах Африки.

В этой статье мы ознакомим читателя с видами преждевременного полового созревания (ППС), причинами и механизмами его развития, а также расскажем о симптомах, принципах диагностики и лечения этой патологии.

Виды

Классификация синдрома преждевременного полового созревания весьма условна, поскольку одни его формы в определенных условиях способны трансформироваться в другие. Тем не менее, выделяют 4 основных разновидности данного нарушения, каждая из которых включает в себя по нескольку подвидов. Рассмотрим их.

Истинное преждевременное половое созревание

Возникает в связи с повышенной активностью системы гипофиз-гипоталамус. Оно, в свою очередь, делится на 3 вида: идиопатическое (причин которого выявить не удается), церебральное и возникающее под воздействием половых гормонов.

Церебральное истинное ППС могут вызвать:

• опухоли центральной нервной системы (глиома зрительного тракта, гамартома гипоталамуса и прочие);
• кисты III желудочка;
• родовые травмы центральной нервной системы;
• гидроцефалия;
• инфекционные заболевания головного мозга ( , токсоплазмоз);
• оперативные вмешательства на головном мозге;
• лучевая терапия.

Истинное преждевременное половое созревание, возникшее в результате длительного воздействия на организм ребенка половых гормонов, может иметь место в таких случаях:

• при поздно начатом лечении врожденной дисфункции коры надпочечников;
• в результате удаления опухолей, вырабатывающих гормоны.

Ложное ППС

У девочек оно возникает, как правило, на фоне:

• опухоли (карциномы) яичников;
• овариальных фолликулярных кист.

У мальчиков причиной такой патологии становятся:

• опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионический гонадотропин человека);
• опухоли (андростеромы) надпочечников;
• опухоли (лейдигомы) яичек;
• врожденная дисфункция коры надпочечников (а именно, дефицит ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы).

Формы, не зависимые от гонадотропинов

Такие варианты преждевременного полового созревания имеют место при тестотоксикозе и синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта. Активность половых желез в данном случае обусловливают генетические нарушения, она не связана с уровнем в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

Неполные (парциальные) формы ППС

Проявляются они преждевременным вторичным оволосением или изолированным ранним увеличением молочных желез.

Отдельным вариантом ППС является таковой на фоне первичного в стадии декомпенсации. Его нельзя отнести ни к одной из вышеперечисленных форм болезни, поскольку механизм развития данной патологии иной.

Причины и механизм развития

Признаки преждевременного полового созревания могут появляться на фоне различных заболеваний.

Как понятно из данных, предоставленных выше, преждевременное половое созревание – это не самостоятельная патология, а лишь синдром, комплекс симптомов, которые возникают в результате иных нарушений в организме, на фоне самых различных заболеваний.

Истинное ППС возникает в связи с преждевременной активацией секреции гонадолиберина – гормона, синтезируемого клетками гипоталамуса. Основная функция этого гормона – стимуляция выделения передней долей гипофиза гонадотропных гормонов – ФСГ (фолликулостимулирующего) и ЛГ (лютеинизирующего). Они, в свою очередь, стимулируют работу половых желез – выделение ими половых гормонов со всеми вытекающими из этого симптомами (развитием вторичных половых признаков). В здоровом организме все эти процессы активизируются в пубертатном периоде, а при патологии – раньше срока. В большинстве случаев причиной ранней активации секреции гонадолиберина становится опухоль гипоталамуса – гамартома.

Ложное ППС возникает, как правило, в результате дефицита ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы, результатом которого становится усиленное выделение надпочечниками гормонов-андрогенов. В отдельных случаях избыток в организме половых гормонов возникает при наличии опухолей, секретирующих их.

Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание является следствием генетических мутаций. Они обусловливают гиперпродукцию половыми железами гормонов без участия в этом процессе ФСГ и ЛГ.

Клинические проявления

Истинное ППС у девочек проявляется следующими симптомами:

• рост молочных желез;
• вид «как у взрослых» наружных половых органов;
• активизируется рост волос в лобковой и подмышечных областях, однако оно все же меньше, чем у здоровых девочек в пубертатный период;
• повышенная потливость;
• , часто даже регулярные (наблюдаются у 40-50 % девочек, а у остальных они могут отсутствовать даже на фоне всех остальных симптомов ППС в течение нескольких лет после появления последних).

В возрасте 6-7 лет активизируется способность надпочечников вырабатывать андрогены, поэтому начиная именно с этого возраста и появляются симптомы преждевременного полового развития.

Симптомы истинного ППС у мальчиков:

• увеличение в размерах наружных половых органов (полового члена) и желез (яичек);
• акне;
• усиленное потоотделение;
• оволосение наружных половых органов, рост волос в подмышках;
• огрубение голоса;
• рост мышц.

При ложных формах ППС у мальчиков размер яичек остается прежним, либо они увеличены незначительно.

Также данная патология и у девочек, и у мальчиков сопровождается быстрыми темпами роста ребенка – как в пубертате. Такие дети вырастают на 10-15 см за 1 год. Имеет место ускоренная дифференцировка костей – это приводит к раннему закрытию зон роста и росту человека ниже среднего в итоге.

Принципы диагностики

На этапе постановки диагноза перед врачом стоят такие задачи:

• определить форму болезни;
• выяснить, активна ли функция половых желез (то есть имеет место гонадотропинзависимый или гонадотропиннезависимый вариант ППС);
• разобраться, почему же повышена секреция гонадотропинов и половых гормонов.

Чтобы ответить на все эти вопросы, специалист выслушивает жалобы больного, собирает анамнез его жизни и заболевания, проводит объективное обследование, определяет необходимость дополнительного обследования – лабораторного и инструментального.

Анамнез жизни и заболевания

Самое важное на данном этапе – выяснить, каким же было половое развитие у близких родственников пациента.

• Так, для тестотоксикоза характерно раннее половое созревание мужчин в семьях и матери, и отца.
• В пользу врожденной дисфункции коры надпочечников скажет ППС у братьев больного или симптомы вирилизации у его сестер.
• Гипоталамическая гамартома характеризуется ранним началом полового созревания и быстрым прогрессированием этого процесса.

Объективное обследование

Собственно факт преждевременного полового созревания хорошо заметен «на глаз». Осматривая девочку, врач обратит внимание на:

• увеличение в объеме молочных желез, потемнение ареол;
• изменение телосложения (фигура девочки становится более округлой, женственной);
• изменения в области наружных половых органов;
• наличие, частоту, длительность и объем менструаций.

Обследуя мальчика, специалист:

• оценит размеры яичек и полового члена;
• уточнит факт наличия эрекций и их частоту;
• обратит внимание на степень развития мышц его пациента;
• оценит тембр голоса, уточнит у родителей ребенка, стал ли голос более грубым.

У детей и того, и другого пола врач обратит внимание на наличие высыпаний на лице (акне), оволосения подмышечных и лобковой областей, определит показатели роста и массы тела.

Кроме того, во время объективного обследования могут быть обнаружены симптомы различных заболеваний, проявлением которых является и ППС (пятна кофейного цвета, подкожные фибромы, признаки гипотиреоза и так далее).

Лабораторная диагностика

Больным с ППС могут быть назначены такие методы лабораторной диагностики:

Методы инструментальной диагностики

В диагностике преждевременного полового созревания могут быть использованы такие методы:

• рентгенография кистей с целью определения костного возраста (высокий уровень половых гормонов в крови увеличивает костный возраст);
• компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа (позволяет исключить опухоли центральной нервной системы);
• УЗИ органов малого таза (с его помощью определяют степень увеличения половых органов – матки, яичников, обнаруживают фолликулярные кисты, опухоли, аденоматозные узлы);
• магнитно-резонансная или компьютерная томография надпочечников и почек (позволяет выявить опухоли этих органов).

Принципы лечения

Оно преследует такие цели:

• остановить процесс развития вторичных половых признаков;
• подавить скорость созревания костей, чтобы отсрочить закрытие зон роста, чем улучшить прогноз относительно него.

Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание лечат путем приема препаратов группы агонистов гонадолиберина. Наиболее часто применяется диферелин, который активно связывается с рецепторами гонадолиберина в гипофизе, предотвращая связывание с ними самого гормона. Вводят это лекарственное средство внутримышечно, 1 раз в 28 дней. Дозу рассчитывают индивидуально, исходя из массы тела больного ребенка.

Формы преждевременного полового созревания, прогрессирующие медленно, возникшие в возрасте 5-6 лет у девочек, лечению обычно не подлежат.

Опухоль гипоталамуса – гипоталамическая гамартома – не угрожает жизни больного, поскольку, как правило, в размерах не увеличивается. Тем не менее, она сопровождается весьма неприятными для человека неврологическими симптомами, в том числе и судорогами, которые ухудшают качество его жизни и требуют лечения с применением радиохирургических методов, радиочастотной термокоагуляции. Если ППС – единственный признак данной патологии, оперативное вмешательство не проводят, а применяют аналоги гонадолиберина.

Глиомы хиазмальнооптической области могут являться показанием к хирургическому и лучевому лечению, но иногда пациенты, страдающие ими, просто находятся под динамическим наблюдением у врача. Это связано с тем, что в отдельных случаях такие опухоли могут сами собой инволюционировать (претерпевать обратное развитие). Поэтому если глиома не проявляет себя какими-то опасными для жизни или очень неприятными для больного симптомами, ее не трогают.

Синдром Мак-Кюьна-Олбрайта подлежит лечению, если он сопровождается длительным повышением уровня эстрогенов в крови и частыми кровотечениями с потерей больших объемов крови. Чтобы нормализовать уровень эстрогенов, применяют препараты Аримидекс и Фаслодекс.

При тестотоксикозе применяют кетоконазол. Ведущий его эффект – противогрибковый, но действует этот препарат путем угнетения стероидогенеза (блокирует превращение 21-стероидов в андрогены, снижая уровень в крови последних). На фоне лечения у отдельных больных возможно развитие недостаточности функций надпочечников и печени. Также могут быть использованы Ципротерон ацетат, Аримидекс и Бикалутамид, которые на синтез тестостерона не влияют.

Из немедикаментозных методов лечения чрезвычайно важны здоровый образ жизни и правильное питание. Больным необходимо избегать внешних источников тестостенона и эстрогена. Также им следует поддерживать нормальный вес при помощи регулярных физических нагрузок.

Поскольку дети, страдающие преждевременным половым созреванием, чувствуют свою непохожесть на сверстников, у них зачастую возникают комплексы и прочие психологические проблемы. В таких случаях им показана консультация и лечение у психотерапевта.

А. Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие

1. Этиология. Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной гиперсекрецией эстрогенов в яичниках и надпочечниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Чаще всего источником эндогенных эстрогенов бывают опухоли. Другие причины: первичный гипотиреоз, постоянная активация яичников при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта, синдром Рассела-Сильвера (см. гл. 20, п. V.Б-Г).

2. Клиническая картина. Симптомы такие же, как при истинном преждевременном половом развитии: телархе, ускорение роста, адренархе. Несмотря на отсутствие овуляторных циклов, у некоторых больных появляются маточные кровотечения, часто нерегулярные. Причина отторжения эндометрия - колебания или резкое падение уровня эстрогенов. Последовательность появления симптомов и их выраженность зависят от причины заболевания. Чем больше избыток эстрогенов, тем быстрее и ярче проявляются симптомы.

Б. Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие. Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов.

1. Этиология. Самая распространенная причина - легкая вирилизирующая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, в частности - недостаточность 21-гидроксилазы. Другие причины очень редки и включают андрогенсекретирующие опухоли

2. Клиническая картина: адренархе, гирсутизм, угри, гипертрофия клитора, изменение голоса, ускорение роста или высокорослость, мужское телосложение. При обследовании следует помнить следующее.

а. Наружные половые органы промежуточного типа у ребенка младшего возраста и гетеросексуальное развитие в препубертатном периоде (истинный гермафродитизм или мужской псевдогермафродитизм) могут быть обусловлены нарушениями половой дифференцировки.

б. Гипертрофия клитора может быть вызвана не только вирилизацией, но и новообразованием, например нейрофибромой.

3. Лабораторная диагностика. Уровни тестостерона и дегидроэпиандростерона в сыворотке и 17-кетостероидов в моче, как правило, превышают возрастную норму. Костный возраст значительно опережает паспортный.

IV. Неполное преждевременное половое развитие

А. Изолированное преждевременное телархе. Преждевременное телархе чаще всего встречается у девочек младше 2 лет, но может возникать и позже, особенно после 6 лет. При осмотре и пальпации определяются увеличенные молочные железы (даже у новорожденных). Главная причина преждевременного телархе - постоянно повышенная секреторная активность яичников. Другие причины: периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам. Обычно молочные железы уменьшаются до нормальных размеров в течение года, но в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода.

Прогноз при изолированном преждевременном телархе благоприятный, лечение не требуется. Родителям объясняют, что это преходящее состояние и вариант нормы, поэтому причин для беспокойства нет. В то же время телархе может оказаться первым симптомом истинного или ложного преждевременного полового развития. Поэтому всех девочек с преждевременным телархе необходимо повторно обследовать два раза в год.

Б. Изолированное преждевременное адренархе. Раннее лобковое и подмышечное оволосение у девочек обусловлено повышенной секрецией надпочечниковых андрогенов в препубертатном периоде. При изолированном преждевременном адренархе гиперсекреция андрогенов имеет преходящий характер, поэтому прогноз благоприятный. Лечение обычно не требуется.

Адренархе может быть первым симптомомизосексуального преждевременного полового развития (вызванного избытком гонадотропных гормонов либо эстрогенов) или гетеросексуального преждевременного полового развития (вызванного вирилизирующим заболеванием, например врожденной гиперплазией коры надпочечников). Чтобы отличить изолированное преждевременное адренархе от истинного или ложного преждевременного полового развития, надо оценить скорость роста ребенка и костный возраст. При преждевременном половом развитии рост значительно ускорен, а костный возраст опережает паспортный. При изолированном преждевременном адренархе костный возраст почти всегда соответствует паспортному.

Характерные признаки вирилизирующего заболевания: угри, жирная кожа, гипертрофия клитора, чрезмерное развитие мускулатуры. Без лечения все эти симптомы сохраняются, а в пубертатном периоде к ним присоединяются гирсутизм и аменорея.

 о ® Детская эндокринология

1-1 /Pediatric Endocrinology/

International journal of endocrinology

УДК 612.661-055.25 ЛУЦЕНКО Л.А.

Киевский городской клинический эндокринологический центр

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ У ДЕВОЧЕК: ВОЗМОЖНОСТИ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ

Резюме. Важность своевременного выявления причин преждевременного полового развития обусловлена прежде всего возможным наличием опухолевого процесса, а также теми состояниями, которые сопровождают ускоренный пубертат. Ключевую роль в диагностике и контроле эффективности лечения преждевременного полового развития играют лабораторные методы исследования. Ключевые слова: преждевременное половое развитие, 17-ОН-прогестерон, кортизол, лютеинизирую-щий гормон, фолликулостимулирующий гормон, антимюллеров гормон.

Половое развитие - генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. На сроки начала пубертата влияет ряд факторов: немодифи-цируемые (генетические) и модифицируемые (эндокринные заболевания, наличие избыточной массы тела, уровень физической нагрузки, социальные условия, экзогенное поступление гормонов). Модифицируемые факторы потенциально поддаются коррекции.

Период полового созревания - важный этап развития ребенка. Активация эндокринных механизмов регуляции полового развития у девочек происходит в возрасте 6-7 лет, однако стартовое звено инициации пубертата остается неясным. Инициация полового развития у 99,6 % здоровых девочек происходит в возрасте 8-13 лет. Ведущие позиции занимает гипотеза достижения критической массы тела: менархе наступает после набора массы тела 44-47 кг. Непрерывный процесс полового созревания обычно подразделяется на дискретные стадии, предложенные в качестве критерия визуальной оценки в 1969-1970 гг. W. Marshall и J. Tanner; в дальнейшем методика была утверждена Всемирной организацией здравоохранения.

Телархе - первый признак полового созревания у девочек. Наблюдается в среднем в возрасте 10,5 года. За 2 года молочные железы достигают зрелого

размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия. Пу-бархе появляется через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15 % девочек этот признак появляется первым. Менархе обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез. В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Нарастает жировая ткань, жир откладывается в основном в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременным половым развитием (ППР) является появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет. Распространенность ППР зависит от нозологического варианта, пола, возраста. В последние годы данное заболевание наблюдается все чаще. Актуальность данной проблемы обусловлена развитием таких осложнений ППР (при отсутствии лечения), как низкорослость (результат преждевременного закрытия зон роста трубчатых костей), диспластическое телосложение (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз), ранняя сексуальность, навязчивость, нарушения функции

© Луценко Л.А., 2015

© «Международный эндокринологический журнал», 2015 © Заславский А.Ю., 2015

репродуктивной системы (пубертатные маточные кровотечения, дисфункциональные маточные кровотечения в репродуктивном возрасте, синдром по-ликистозных яичников, ранний климакс). Поэтому необходимость диагностики и лечения ППР обще-признана.

Классификация ППР (у девочек)

I. Гонадотропинзависимое ППР обусловлено преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы:

Гипоталамическая гамартома;

Объемные образования головного мозга (глиомы и арахноидальные кисты хиазмально-селлярной области и дна третьего желудочка);

Органическое поражение центральной нервной системы;

Идиопатическое ППР.

II. Гонадотропиннезависимое ППР обусловлено активацией стероид-секретирующих элементов гонад без участия гонадотропинов:

Синдром Мак-Кьюна - Олбрайта - Брайцева;

Персистирующие фолликулярные кисты.

III. Ложное ППР обусловлено автономной секрецией половых стероидов надпочечниками или опухолью:

Изосексуальное ППР у девочек обусловлено секрецией эстрогенов (эстрогенпродуцирующие опухоли яичников или надпочечников);

Гетеросексуальное ППР у девочек обусловлено повышенной секрецией андрогенов (андрогенпро-дуцирующие опухоли яичников или надпочечников, врожденная дисфункция коры надпочечников: дефицит 21-гидроксилазы или 11р-гидроксилазы).

IV. Изолированные формы ППР:

Изолированное преждевременное телархе;

Изолированное преждевременное адренархе.

Диагностика ППР должна проходить в 2 этапа.

Первый этап - подтверждение ППР. Клиническая

диагностика основана на оценке стадии полового развития по шкале J. Tanner (табл. 1).

Обязательными являются антропометрия и подсчет скорости роста ребенка за предшествующие 6-12 мес. Превышение показателей роста (относительно нормы для данного возраста) и скорости роста более 2 SD за предшествующий период свидетельствуют в пользу ППР.

Необходимое исследование, позволяющее оценить костный возраст, - рентгенография кистей с лучезапястными суставами. Опережение костного возраста по сравнению с паспортным более чем на 2 года подтверждает ППР.

Второй этап - дифференциальная диагностика нозологических форм ППР с целью определения тактики лечения. Этот этап включает проведение инструментальных и лабораторных методов исследования. При диагностическом поиске в первую очередь учитываются результаты клинического осмотра.

Развитие ППР у девочек по гетеросексуальному типу (аномальное строение наружных половых органов, появление оволосения) требует исключения патологий, обусловленных повышенной секрецией андро-генов (врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН), андрогенпродуцирующие опухоли яичников или надпочечников). Акцент при обследовании - на лабораторной диагностике. Обязательным является определение стероидного гормона 17-ОН-прогесте-

Таблица 1. Оценка стадии полового развития здоровых девочек (Tanner, 1969)

Стадия полового развития Грудные железы (Ма) Оволосение Menarche (Ме) Возраст

Лобковое(Р) Подмышечное (А)

1 Ма1 - допубертат-ные Р1 - отсутствует А1 - отсутствует Ме нет До 8 лет

II Ма3 - увеличение железы и ареолы без разделения их контуров Р2 - единичные прямые волосы в области больших половых губ и лобка А1 - отсутствует Ме нет 8-13 лет

III Ма4 - выступание ареолы и соска с образованием вторичного бугорка Р3 - вьющиеся волосы на лобке и в области половых губ. Р4 - лобковое оволосение как у взрослых, но не распространяется на промежность и внутреннюю поверхность бедер А2 - единичные прямые волосы в подмышечных впадинах Menarche 9-15 лет

IV Ма4 - выступание аре4олы и соска с образованием вторичного бугорка Р5 - лобковое оволосение распространяется на внутреннюю поверхность бедер А3 - вьющиеся волосы в подмышечных впадинах Овуляция 11-16 лет

V Ма5 - железа как у взрослых Р4-5 А3 12-17 лет

Таблица 2

Препарат Доза Способ введения Время забора крови Определяемые гормоны

Диферелин 50-100 мкг Подкожно 0,1 ч, 4 ч ЛГ, ФСГ

рона (17-ОНП), кортизола, дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭА-С), андростендиона и тестостерона. При выявлении повышенного содержания 17-ОНП и/ или ДГЭА-С и тестостерона в крови проводится малая проба с дексаметазоном. Методика проведения пробы: дексаметазон принимают внутрь в течение 2 дней, суточная доза составляет 40 мкг/кг. Забор венозной крови осуществляется утром (в 8 ч) накануне приема препарата и утром (в 8 ч) третьего дня (после второго дня приема).

Критерии оценки малой пробы с дексаметазоном:

Отсутствие динамики концентрации гормонов предполагает наличие андрогенпродуцирующей опухоли.

Подозрение на андрогенпродуцирующую опухоль требует дальнейшей инструментальной диагностики - проведение ультразвукового исследования (УЗИ)/маг-нитно-резонансной томографии (МРТ) органов малого таза (ОМТ), надпочечных желез.

При обнаружении повышенного уровня 17-ОНП, ДГЭА-С и пониженного или нормального содержания кортизола необходимо исключить неклассическую форму ВДКН. Проводится проба с синтетическим адренокортикотропным гормоном короткого или пролонгированного действия (тетракозактидом). Методика проведения пробы: в 8-9 ч утра осуществляется забор для определения базальных уровней 17-ОНП и кор-тизола. Затем подкожно или внутривенно вводят тет-ракозактид в дозе 0,25-1 мг. Повторный забор крови для определения стимулированных уровней 17-ОНП и кортизола осуществляется при введении препарата короткого действия - через 30 и 60 мин, после введения препарата пролонгированного действия - как минимум через 9 ч.

Критерии оценки пробы с тетракозактидом:

При повышении базального значения 17-ОНП на 20-30 % (у девочки с преждевременным пубархе) можно предположить неклассическую форму ВДКН;

В норме: кортизол > 500 нмоль/л, 17-ОНР < 36 нмоль/л (11,9 нг/мл), при дефиците 21-гидрокси-лазы: 17-ОНР > 45 нмоль/л (14,9 нг/мл) .

Для подтверждения моногенных форм ППР (ВДКН) используются молекулярно-генетические методы исследования.

Терапевтическая тактика определяется этиологическим вариантом ППР. Лечение ППР направлено на

регрессирование вторичных половых признаков, прекращение менструаций, улучшение ростового прогноза путем замедления ускоренных темпов оссификации скелета.

При выявлении гормонально-активных опухолей надпочечников, яичников применяют хирургические методы лечения. Кроме того, хирургическое лечение применяют при необходимости коррекции наружных половых органов у девочек на фоне ВДКН.

Лечение гетеросексуального ППР на фоне ВДКН - заместительная гормонотерапия глюкокортикоида-ми. Контроль лечения осуществляется по уровню 17-ОНП (целевой уровень - верхняя граница нормы), также контролируют тестостерон (1 р/год) и ренин крови.

Клинические проявления ППР у девочек по изо-сексуальному типу сходны с изменениями, наблюдающимися в период полового созревания: увеличение молочных желез с последующим появлением полового оволосения, феминизация фигуры.

Наибольшая информативность в диагностике гонадотропинзависимого ППР принадлежит лютеинизирующему гормону (ЛГ). Обязательные условия при лабораторном обследовании: использование высокочувствительных методик и наличие в лаборатории допубертатных норм. Меньшей диагностической ценностью обладает фолликуло-стимулирующий гормон (ФСГ). Использование го-надотропного индекса (ЛГ/ФСГ) помогает дифференцировать быстро прогрессирующие формы ППР (соотношение выше) от медленно прогрессирующих, не требующих лечения. Эстрадиол позволяет подтвердить диагноз ППР уже при выраженной прогрессии полового развития и не является информативным на ранних стадиях.

Дополнительным показателем, который позволяет подтвердить ППР, является антимюллеров гормон. Уровень данного гормона практически не определяется у девочек до периода полового созревания, на фоне пубертата отмечается рост показателя .

С целью дифференциальной диагностики гонадо-тропинзависимых форм ППР от гонадотропиннезави-симых и от изолированного телархе проводится стиму-ляционная проба с гонадотропин-рилизинг-гормоном (ГнРГ) (табл. 2).

Критерии оценки пробы:

Повышение ЛГ более 10 Ед/л свидетельствует в пользу гонадотропинзависимого ППР;

Отсутствие стимуляции ЛГ свидетельствует в пользу гонадотропиннезависимого ППР;

Превышение ФСГ над ЛГ свидетельствует в пользу изолированного телархе.

Следующим шагом в диагностическом поиске является использование инструментальных методов. Ультразвуковое исследование ОМТ позволяет не только диагностировать признаки ППР, но и является дополнительным методом дифференциальной диагностики между истинным ППР и изолированным телархе.

Ультразвуковые признаки ППР следующие :

Увеличение размеров матки более 3,4 см;

Формирование угла между шейкой матки и телом;

Появление эндометрия (М-эхо) - 100% признак, но чувствительность данного критерия невысока (42- 87 %);

Увеличение размеров яичников более 1-3 мл.

Наличие единичных фолликулов не позволяет

дифференцировать ППР от изолированного телархе. Обнаружение кист яичников помогает в диагностике гонадотропиннезависимых форм ППР (синдром Мак-Кьюна - Олбрайта - Брайцева и фолликулярных кист яичников).

Инструментальная диагностика при ППР может также включать проведение МРТ ОМТ, МРТ головного мозга. МРТ головного мозга проводится при доказанном гонадотропинзависимом характере ППР: у девочек младше 6 лет - обязательна, девочкам с дебютом ППР в промежутке от 6 до 8 лет проводится при наличии неврологической симптоматики и признаков гипопитуитаризма.

Для лечения истинного ППР в настоящее время применяются аналоги гонадотропин-рилизинг-гормо-на. Непременное условие терапии пролонгированными аналогами ГнРГ - непрерывность терапии, ведение календаря и соблюдение режима инъекций.

Оценка эффективности терапии проводится не раньше чем через 3 мес. от начала лечения, затем каждые 6 мес. по совокупности клинических и лабораторных показателей и включает:

Осмотр ребенка 1 раз в 6 мес. (антропометрия, оценка полового развития);

Рентгенография кистей 1 раз в год (при высоких темпах роста и прогрессии полового развития - 1 раз в 6 мес.);

Проведение инструментальных исследований (ультразвуковое исследование органов малого таза - 1 раз в 6 мес.);

Лабораторное обследование. Определение уровня ЛГ, ФСГ, эстрадиола - 1 раз в 6 мес. (анализы проводятся за 1-3 дня до очередной инъекции препарата), проведение пробы с ГнРГ через 6 мес. от начала терапии и при прогрессии полового развития. Умеренно повышенный уровень ФСГ не является признаком отсутствия эффекта от терапии.

Единых общепринятых схем терапии гонадотро-пиннезависимых форм преждевременного полового развития (синдром Мак-Кьюна - Олбрайта - Брай-цева) в настоящее время не существует. Проводятся научные исследования по лечению девочек с синдромом Мак-Кьюна - Олбрайта - Брайцева антиэстрогенами (тамоксифен, торемифен, фулвестрант).

Список литературы

2. Speiser P.W. Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-Hydroxylase Deficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline / P.W. Speiser, R. Azziz, L.S. Baskin et al. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 2010. - Vol. 95(9). - P. 41334160.

3. Johansen M.L. Anti-Mullerian Hormone and Its Clinical Use in Pediatrics with Special Emphasis on Disorders of Sex Development / M.L. Johansen, C.P. Hagen, T.H. Johannsen et al. // International Journal of Endocrinology. - 2013. - Vol. 10.

4. Касаткина Э.П. Диферелин: перспективы использования в практике детского эндокринолога / Э.П. Касаткина, Л.Н. Самсонова, Е.В. Киселева // Фарматека. - 2003. - № 16. - С. 10-12.

Получено 19.09.15 ■

Луценко Л.А.

Кивський мський кл^чний ендокринолопчний центр ПЕРЕДЧАСНИЙ СТАТЕВИЙ РОЗВИТОК У ДiВЧАТ: МОЖЛИВОСТ ЛАБОРАТОРНО1 ДiАГНОСТИКИ

Резюме. Важливгсть своечасного виявлення причин передча-сного статевого розвитку обумовлена насамперед можливою наявшстю пухлинного процесу, а також станами, що супрово-джують пришвидшений пубертат. Ключову роль у дiагностицi та контрсш ефективносп лжування передчасного статевого розвитку вдаграють лабораторш методи обстеження.

Ключовi слова: передчасний статевий розвиток, кортизол, лютетзуючий гормон, фолшулостимулюючий гормон, анти-мюллерiв гормон.

Kyiv Municipal Clinical Center of Endocrinology, Kyiv, Ukraine GIRLS PRECOCIOUS SEXUAL DEVELOPMENT: CAPABILITY OF LABORATORY DIAGNOSIS

Summary. The importance of timely detection of the causes of precocious sexual development is associated, firstly, with the possible existence of tumor, as well as with the states accompanied by the accelerated puberty. Key role in the diagnosis and the monitoring of effectiveness of precocious sexual development treatment belongs to the methods of laboratory examination.

Key words: precocious sexual development, cortisol, luteinizing hormone, follicle stimulating hormone, anti-Muller"s hormone.

Преждевременное половое развитие у девочек классифицируют на:

• истинное, настоящее – наличие увеличения молочных желез, оволосения лобка и подмышечных ямок и менструального кровотечения.
• ложное - наличие роста молочных желез и адренархе (начало секреции андрогенов корой надпочечников) при отсутствии менструаций.
• неполное - появление только роста молочных желез или секреции андрогенов надпочечниками без ускорения роста тела и без менструаций.

Причины истинного преждевременного полового созревания у девочек:

1. Идиопатическое раннее половое развитие обусловлено преждевременной импульсной секрецией гонадолиберина – гормона гипоталамуса, стимулирующего выброс гипофизом гонадотропинов - фолликулостимулирующего (ФСГ) и лютеинизирующего (ЛГ) гормонов, которые в свою очередь стимулируют секрецию женских половых гормонов.

2. Некоторые заболевания вызывают чрезмерную секрецию названных в предыдущем пункте гонадолиберина, гонадотропинов или нарушения их регуляции в гипоталамо-гипофизарной системе.

• опухоли гипофиза и гипоталамуса,
• повреждение головного мозга: травмы, энцефалиты, менингиты, действие ионизирующего облучения, химических факторов,
• пороки развития центральной нервной системы и врожденные неврологические нарушения,
• гидроцефалия,
• запоздалое лечение адреногенитального синдрома.

Причины ложного преждевременного полового созревания у девочек:

1. Изосексуальное преждевременное половое развитие (при избытке женских половых гормонов эстрогенов ):

• эстрогенсекретирующие опухоли яичников,
• эстрогенсекретирующие опухоли надпочечников,
• ятрогенные (вследствие употребления препаратов эстрогенов или гонадотропинов).

2. Гетеросексуальное преждевременное половое развитие (при избытке мужских половых гормонов андрогенов ):

• андрогенсекретирующие опухоли яичников,
• андрогенсекретирующие опухоли надпочечников.

Причины неполного преждевременного полового созревания у девочек:

1. Преждевременный рост молочных желез.

2. Преждевременное начало секреции андрогенов корой надпочечников.

Заболевания, сопровождающиеся ускоренным половым развитием у девочек:

1. Кисты яичников.

2. Первичный гипотиреоз (недостаток гормонов щитовидной железы из-за патологического процесса или хирургического удаления), который сопровождается гиперсекрецией гонадотропных гормонов гипофиза, стимулирующих яичники, и гиперсекрецией пролактина , который воздействует на рост молочных желез.

3. Автономная гиперфункция яичников (синдром Мак-Кьюна - Олбрайта).

4. Гиперсекреция гонадотропинов (синдром Рассела- Сильвера).

Диагностика преждевременного полового развития у девочек.

Диагноз идиопатического преждевременного полового развития, которое возникает в результате импульсной секреции гонадолиберина и проявляется наличием регулярных менструаций и отсутствием неврологических, психических нарушений, устанавливают после исключения всех патологических причин преждевременного полового развития.

При истинном преждевременном половом развитии обнаруживается наличие малого промежутка времени между началом увеличения молочных желез, появлением оволосения и началом менструаций. В норме от начальных проявлений полового развития до первой менструации проходит 1,5-2 года, а при укорочении этого срока до 0,5-1 года следует искать патологические причины преждевременного полового развития. При лабораторном обследовании в крови обнаруживают повышенные уровни лютеинизирующего гормона ЛГ, фолликулостимулирующего гормона ФСГ. Для выявления опухоли назначают компьютерную томографию КТ или магниторезонансную томографию МРТ.

При ложном преждевременном половом развитии выявляется повышение концентрации ЛГ, ФСГ, тиреотропного гормона ТТГ, а также эстрогенов (вследствие автономной гиперсекреции последних яичниками, надпочечниками, употребления эстрогенов, хориогонина, первичного гипотиреоза). Наличие опухолей обнаруживается с помощью КТ, МРТ.

Гетеросексуальное преждевременное половое развитие у девочек появляется в пубертатном периоде признаками андрогенизации в виде гирсутизма (избыточного оволосения), угревых высыпаний, ускорения роста, признаков мужского телосложения, огрубения голоса и гипертрофии клитора, наличия гениталий неопределенного типа.

Адреносекретирующие опухоли, вирилизирующие формы адреногенитального синдрома диагностируют с помощью УЗИ, КТ или МРТ органов малого таза и надпочечников, а также с помощью исследования в крови содержания ЛГ, ФСГ, АКТГ (адренокортикотропного гормона гипофиза), кортизола , тестостерона , дегидроэпиандростерона, дегидроэпиандростерона сульфата ДЭА-S .

Лечение преждевременного полового развития у девочек.

При неполном преждевременном половом развитии, которое проявляется только ростом молочных желез или секрецией андрогенов надпочечниками без ускорения роста тела и без менструаций, лечение не проводится, пациентка находится под ежегодным диспансерным наблюдением. При идиопатической форме назначают андрокур и антагонисты гонадолиберина. При адреногенитальном синдроме применяют глюкокортикоиды. Опухоли мозга, яичников, надпочечников подлежат хирургическому удалению.