Лейкоэнцефалит представляет собой особую форму энцефалита, который вызван вирусной инфекцией и имеет аутоиммунную природу. Данное заболевание отличается одной характерной особенностью, при которой поражается белое и серое вещество головного мозга. Наиболее часто болезнь принимает форму склерозирующего энцефалита, встречается обычно в детском возрасте и всегда сопровождается разрушением миелиновой оболочки.

История болезни

Первые случаи, которые были зарегистрированы в медицинской практике относительно лейкоэнцефалитов, относятся к воспалениям головного мозга, вызванным укусами японских комаров или инфицированных клещей. Некоторые клинические исследования связывают болезнь с семейством herpessymplex. И, тем менее, анализ крови и ликвора не показал активность вышеуказанных вирусов. То же самое касается и серологических исследований.

В дальнейшем многими медиками проводились попытки выявить другие этиологические факторы, но они также не дали желаемых результатов. Некоторые формы лейкоэнцефалитов связывали с болезнью Куру и вирусом бешенства. В таком случае заболевание могло развиваться как форма вакцинального энцефалита и носило при этом аутоиммунный характер.

Большинство первых исследований в сфере вирусологии все же пришли к тому, что лейкоэнцефалит вызывают различные вирусы. Как таковой один возбудитель заболевания выявлен не был, поэтому основная теория относительно заболевания основана на неправильном ответе иммунной системы на внешний агент.

При этом вирус может провоцировать как острое течение заболевания, так и хроническое.

Хронология исследований этиологии лейкоэнцефалита:

Лейкоэнцефалит: общие сведения

В основе заболевания лежит целый ряд патоморфологических изменений, которые приводят к демиелинизации белого вещества. При этом затрагиваются большие полушария головного мозга, в которых преимущественно поражаются осевые цилиндры.

Для заболевания характерно быстрое течение, при этом психические нарушения могут развиться в самом начале. Такие больные еще на ранних этапах отмечают резкую слабость, у них постепенно теряется интерес ко всему, что происходит вокруг.

На этом фоне уже отмечаются нарушения речи.

По мере прогрессирования болезни и степени поражения головного мозга теряются многие навыки, ослабляется моторика. Это становится заметно по выраженной скованности и неловкости. Поведение при этом начинает отличаться от социальных норм и может достигать крайней степени деменции, присоединяется нарушение самообслуживания.

Если на этом этапе не остановить прогрессирование заболевания, то развиваются многочисленные неврологические проявления и гиперкинезы. Дальнейшее состояние может быть критическим, поскольку нарушается сердечная деятельность. Появляется кахексия и ригидность конечностей, в результате чего может наступить летальный исход довольно быстро.

Характерные особенности болезни

Типичным проявлением панэнцефалита является очаговая либо диффузная демиелинизация, которая отмечается во всех отделах головного мозга, также отмечается выраженное расширение борозд и полная атрофия извилин. У тех, больных у которых проводились гистологические исследования, наиболее выражены были воспалительные и разрушительные процессы в сером и белом веществе тканей головного мозга.

Миелин, который разрушается в процессе заболевания, обычно уже полностью сформирован. Такой тип демиелинизации может также наблюдаться при лейко-дистрофиях и невротический идиотии. Кроме того, ярко выражена пролиферативная реакция со стороны глий за счет воздействия вируса. В результате происходит уплотнение коркового вещества головного мозга.

Если заболевание носит острый характер, то практически всегда присутствует отек головного мозга. Глиоз при этом может быть как крупноочаговый, так и мелкоочаговый. Кровоизлияния в головной мозг обычно носят точечный характер за счет фибриноидного некроза стенок сосудистых сплетений.

Что такое нейроинфекция

При лейкоэнцефалите всегда причиной заболевания является проникновение внешнего агента: вначале в кровеносное русло, а затем в головной мозг. Различные формы поражения ЦНС могут вызываться вирусами, бактериями и грибами. В некоторых случаях болезнь может проявиться на фоне получения обширной черепно-мозговой травмы, когда открыт путь для инфицирования.

Тяжелое течение лейкоэнцефалитов и менингитов часто носит смешанный характер, тогда в патологический процесс вовлекается также костный мозг. В зависимости от преобладающих признаков подбирается тактика лечения.

Если заболевание носит острый характер, кроме основных признаков лейкоэнцефалита наблюдаются и другие реакции со стороны организма. У больного может отмечаться высокая температура, мигренеподобные состояния, общая слабость, ригидность мышц. При проведении лабораторных исследований отмечается повышение скорости оседания эритроцитов, нейтропения, увеличение концентрации лимфоцитов.

Лейкоэнцефалит Шильдера

Впервые заболевание было рассмотрено как самостоятельная патология в начале прошлого столетия. Ученый Шильдер тогда ввел термин диффузный лейкоэнцефалит. Для данной формы болезни были характерны обширные зоны нарушения миелина. Врач предполагал, что в основе лейкоэнцефалита лежит церебральное поражение головного мозга.

Болезнь манифестирует в детском возрасте, поэтому некоторые специалисты ей дали еще название детского рассеянного склероза. Другие же ученые придерживаются мнения, что патология не имеет возрастных ограничений и в группу риска могут входить абсолютно все.

Характерной особенностью болезни является то, что она имеет медленное течение.

Демиелинизация происходит по типу вирусных заболеваний, таких как герпетическая инфекция и вирус кори. Иммунитет на вторжение патологического агента начинает выделять антитела, которые носят аутоиммунный характер, и церебральный воспалительный процесс охватывает весь головной мозг.

При лейкоэнцефалите Шильдера отмечается нарушение регуляторных систем липидного обмена, соответственно начинают неправильно работать обменные процессы. Зоны поражения белого и серого вещества головного мозга имеют четкие очертания, но при этом формируются хаотично. Такая особенность характерна также для наследственных лейкодистрофий.

В некоторых случаях очаги демиелинизации могут сформироваться в мозговом стволе и мозжечке. Если болезнь манифестировала в более позднем возрасте, то могут наблюдаться зоны патологических очагов в виде бляшек, которые характерны для рассеянного склероза.

Симптомы заболевания

Клиническая картина при данной форме лейкоэнцефалита может быть нестабильной и отмечается полиморфной симптоматикой. Первые признаки заболевания могут быть связаны с появлением психических расстройств и потерей навыков. У больных отмечаются приступы апатии, нарушение поведения, интеллектуальные способности значительно снижаются.

На фоне поражения ЦНС и регуляторных центров возможен неврит зрительного нерва, косоглазие, тугоухость, бульбарные нарушения. Речевые навыки значительно снижаются, появляется мозжечковая атаксия и тремор. Это происходит в том случае, если в воспалительный процесс затрагивает мозжечок.

Экстрапирамидные расстройства проявляются в виде торсионной дистонии и слабости, а также гиперкинезов. К этому состоянию часто присоединяется судорожный синдром, при этом эпилептические приступы имеют тяжелый характер течения. На поздних этапах заболевания отмечаются тетра- и гемипаезы, которые относятся к пирамидным расстройствам.

Диагностика

Лейкоэнцефалит Шильдера включает в себя целый симптомокомплекс, который характерен именно для этой формы заболевания, поэтому определить болезнь не составляет особого труда даже на самом первом этапе развития. В единичных случаях клиническая картина может быть схожа с некоторыми вариантами рассеянного склероза либо напоминать психиатрическую патологию.

Чтобы выявить патологические изменения, невролог должен составить точный анамнез болезни, также собрать максимум диагностических и клинических данных.

Для диагностики нарушений со стороны органов зрения и слуха также потребуется консультация других специалистов. Это необходимо для того, чтобы дифференцировать Лейкоэнцефалит Шильдера от схожих болезней.

Наиболее информативным и малоинвазивным методом диагностики является МРТ головного мозга. Данная процедура позволяет выявить все очаги поражения в структурах. При проведении же электроэнцефалографии диагностируется снижение альфа-активности, а также в некоторых случаях можно зафиксировать эпилептические признаки.

Если проводится исследование ликвора, то обнаруживают увеличение концентрации гамма-глобулина на фоне понижения общего веса белковой составляющей. У всех больных зоны демиелинизации обычно достигают 3 см в диаметре. При лейкоэнцефалите Шильдера не могут дополнительно развиваться рассеянные энцефаломиелиты либо инсульт.

Другие лабораторные исследования направлены на исключение патологии надпочечников, что характерно для многих нейроинфекций. Уровень жирных кислот в крови у таких пациентов обычно остается неизменным, поэтому важно не спутать данное заболевание с лейкодистрофией.

В некоторых случаях может потребоваться дополнительно исследование тканей головного мозга для выявления точного типа церебрального поражения.

Терапия и дальнейший прогноз

На сегодняшний день патогенез лейкоэнцефалитов до конца не изучен. Это значительно затрудняет разработку методик, направленных на улучшение состояния больного и отсрочку летального исхода. В качестве комплексной терапии могут назначаться глюкокортикоидные препараты на фоне коррекции иммунного статуса. Для этой цели пациентам приписывают в максимальной дозировке метилпреднизолон.

Для поддержания функции ЦНС выписывают различные антиоксиданты и нейропротекторы. На начальной стадии болезни хороший эффект могут давать сосудистые медикаменты. Для снижения отека головного мозга прописывают курс диуретиков. Если отмечаются выраженные психические отклонения, то показаны психотропные средства.

Для улучшения прогноза терапия должна быть направлена на максимальное сдерживание процесса демиелинизации и недопущения образования новых некротизирующих очагов в мозговой ткани. Лечение, тем не менее, не может остановить прогрессирующее течение лейкоэнцефалита и является паллиативным. Летальный исход может наступить как через полгода, так и через 5 лет.

Вирус кори и аллергические реакции, как причина болезни

Некоторые специалисты, учитывая все предыдущие исследования, опираются на то, что у большинства больных в крови и биоптате обнаруживается вирус кори. Связано это с тем, что данный возбудитель может в течение длительного времени находиться в крови, а также ликворе.

При этом концентрация антител вируса в несколько раз превышает допустимые значения, что может указывать на связь кори и лейконэцефалита.

У некоторых больных при проведении электронно-микроскопического метода в головном мозге обнаруживают довольно крупные микровирусы, которые также могут быть связаны с коревой инфекцией. Все эти данные исследований предусматривают дальнейшее изучение заболевания, особенно у людей, находящихся в группе риска.

На фоне этого также проводится анализ в сфере иммунологии относительно аллергической реакции организма на попадание возбудителя извне. При этом учитывалось, что заболевание носит вирусный характер, а основная причина лежит в неправильном, аутоаллергическом ответе организма. При этом вирус всего лишь является одним из звеньев в сложном патологическом процессе.

Теория аллергического характера болезни также подтверждается тем, что у больных отмечаются морфологические изменения, которые характерны при аутоиммунных энцефалитах. У многих больных независимо от возраста диагностируются дистрофические изменения в коре надпочечников, что свидетельствует о неправильной работе иммунитета и проводит к тому, что энцефалит приобретает прогрессирующее течение.

В данном случае заметная четкая взаимосвязь в нарушении системы гипофиз-гипоталамус-кора надпочечников и развитием аллергических и аутоиммунных реакций. Эта особенность позволяет лейкоэнцефалиты и рассеянный склероз внести в одну группу и разрабатывать общий механизм минимизации негативных проявлений на головной мозг.

Некоторые исследования указывают на тот факт, что вирус, проникая во все физиологические жидкости, может хорошо «маскироваться». Это приводит к тому, что инфекционный энцефалит приобретает хроническую форму. В таком случае клиническая картина уже будет размыта, ЦНС страдает не от самого вируса, а от продуктов жизнедеятельности возбудителя в тканях мозга.

Входными воротами для вирусной инфекции являются верхние дыхательные пути. После попадания внутрь возбудитель начинает размножаться в эпителиальных клетках, после чего током крови распространяется по всему организму. Инкубационный период при этом составляет около двух дней.

Вирус кори является довольно активным ко всем эпителиальным тканям. При проведении диагностики его легко обнаружить в гистологическом материале. После окончания инкубационного периода отмечается новая волна вирусемии. Это болезнь проявляется поражением конъюктивы, кожных покровов и эпителия внутренних клеток.

При резком снижении иммунитета вирус проникает в ткани головного мозга, вызывая поражение его структур. Если наблюдается инфицирование лимфатической ткани, то возбудитель может оседать в вилочковой железе, селезенке, миндалинах. При диагностике дыхательных путей часто диагностируются очаги некротизации.

После перенесенной коревой инфекции в организме в течение длительного времени может сохраняться специфическая аллергическая перестройка. Также в крови на данном этапе можно обнаружить антитела к вирусу.

В некоторых случаях болезнь может сопровождаться присоединением вторичных бактериальных инфекций. Тогда состояние больного резко ухудшается.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Данная форма поражения головного мозга встречается реже всего. При проведении ряда исследований у всех больных выявляют отек головного мозга. Пораженные участки соединительной ткани приобретают мягкий розовато-серый либо желтоватый окрас. При последующем проведении гистологии отмечаются обширные участки фибринозного некроза стенок мелких сосудистых сплетений.

Очаги демиелинизации в периваскулярных зонах отличаются значительной деструкцией аксонов. В самом начале болезни инфильтраты в белом веществе представлены нейтрофилами, но также присутствуют скопления плазмоцитов, макрофагов и лимфоцитов.

Для острого геморрагического лейкоэнцефалита характерно обширное поражение ЦНС. Практически у всех больных отмечается васкулит, а кровоизлияния затрагивают не только большие полушария, но и позвоночный столб. Если происходит слияние очагов, то формируются обширные некротизированные участки.

Всем больным обязательно выполняется ряд лабораторных исследований, которые позволяют дифференцировать болезнь от острой формы рассеянного энцефаломиелита. В крови наблюдается резкое повышение СОЭ и лейкоцитоз. В спинномозговой жидкости ярко выражен цитоз, а также отмечается значительное повышение концентрации белка.

Наличие аутоиммунного процесса подтверждает то, что при данной форме лейкоэнцефалита обнаруживаются антитела к собственному белку – миелину.

Некоторые ученые предполагают, что заболевание можно относить к одной из разновидностей острого рассеянного склероза. В обоих случаях важной характеристикой является то, что диемилинизация сопровождается значительно инфильтрацией в различных зонах.

Сходная морфологическая картина также может быть при мозговой пурпуре, которая сопровождается выраженными анафилактическими поражениями нервной системы. Особенно это характерно при введении больших доз пенициллина. Перивенозные энцефалиты также могут иметь схожую клиническую картину и являются следствием сывороточного осложнения.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит довольно быстро прогрессирует. Смерть может наступить уже через 2 недели после инфицирования. Если болезнь приняла хроническое течение, то ЦНС получает необратимые органические изменения.

Для данного поражения головного мозга в первую очередь характерен отек. На срезе полушарий можно обнаружить ярко выраженные очаги розово-серой окраски, которые могут иметь множество мелких и неоднородных кровоизлияний. При проведении гистологического исследования отмечается некротизация стенок мелких сосудов, которые могут сочетаться с деструкцией аксонов.

Лейкоэнцефалит Ван Богарта чаще всего диагностируется у мальчиков в возрасте до 12 лет. В подростковом периоде болезнь уже практически не встречается. Самыми первыми признаками становятся выраженная раздражительность, вялость, приступы агрессии. Постепенно дети утрачивают речь, она становится все более скудной.

На фоне постепенной деменции развивается апраксия, к которой присоединяются различные галлюцинации. Для лейкоэнцефалита характерна обширная неврологическая симптоматика.

При проведении диагностики методом ЭЭГ регистрируют пароксизмальную периодическую активность с регистрацией медленных высоковольтных волн.

Поражение сгибательных мышц приводит к тому, что появляется скованность движений. Поражение вестибулярного аппарата сопровождается тремором конечностей и шаткой походкой. На поздних этапах развития болезни нарушается функция глотания, глотательные рефлексы. Присоединение бульбарного паралича отмечается крайне редко.

Лейкоэнцефалит Ван Богарта может в течение длительного времени протекать в замедленной фазе. Также для этой формы поражения головного мозга характерны длительные периоды ремиссии, но выздоровление не наступает. По мере нарушения функции ЦНС к патологическому процессу присоединяются другие органы, и в итоге больной умирает.

Диагностика и лечение

Такая постановка диагноза не составляет труда, поскольку ряд исследований подтверждает развитие заболевания. В первую очередь здесь также учитывают то, что клинические проявления носят прогрессирующий характер. Отдельное внимание уделяется поражению мозжечковой и пирамидной систем.

Если проводится анализ цереброваскулярной жидкости, в которой часто обнаруживают высокие титры к вирусу кори. При компьютерной томографии регистрируются различные очаги атрофии больших полушарий.

При повышении внутричерепного давления часто отмечают расширение желудочков, при этом значительно снижается концентрация белого вещества, в том числе его плотность.

Как такового лечения, которое позволит излечить больного, не существует. Если болезнь носит острый характер, то больной должен находиться в отделении интенсивной терапии. В терапевтический курс входят обязательно противосудорожные медикаменты, миорелаксанты, витамины В-группы и сосудистые лекарства.

Арахноидит, как осложнение лейкоэнцефалита

Если болезнь носит интенсивный характер, то на фоне резкого падения иммунитета могут присоединиться сопутствующие вторичные инфекции. В таком случае кроме лейкоэнцефалита в патологический процесс могут вовлекаться мягкие мозговые оболочки и спинной мозг.

Арахноидит не связан с гнойными процессами, при диагностике характерной его особенностью является то, что заметна тенденция к формированию многочисленных спаек в подпаутинном пространстве. Это приводит к тому, что нарушается полноценное передвижение ликвора (цереброспинальной жидкости), на этом фоне черепное давление значительно повышается. Данное осложнение также может быть следствием коревой инфекции.

Когда развился арахноидит задней черепной ямки, то все признаки болезни могут возникнуть внезапно. При этом всегда поражаются весь ствол головного мозга и мозжечок.

Головная боль настолько сильная при этом, что обычно сопровождается рвотой. Иногда немного облегчить состояние помогает смена положения головы.

Симптомы инфекционного заболевания сложно спутать с какими-либо другими. Первое, с чем сталкивается больной – резкое повышение температуры. Ко всему этому присоединяется рвота, резкая головная боль, слабость и головокружение. После того, как заболевание принимает активную форму, общее состояние еще больше ухудшается. В деструктивный процесс вовлекается вся ЦНС, при этом неврологические симптомы часто зависят от локализации места воспаления.

Если инфекционный процесс больше всего затронул паутинную оболочку, то диагностируют конвекситальный арахноидит. На фоне лейкоэнцефалита у больных начинают случаться судорожные припадки, кроме того развиваются парезы конечностей и значительно снижается их общая чувствительность.

Оптико-хиазмальный арахноидит наиболее негативно сказывается на органах зрения. Болезнь довольно быстро прогрессирует, что приводит к полной слепоте. На начальном этапе отмечается только изменение поля зрения, а также снижение остроты. У больных происходит выпадение височных и носовых полей концентрации. Дополнением ко всему может стать бессонница, нарушение углеводного и водно-солевого обмена.

Если воспалительный процесс задевает мостомозжечковый угол, то характерно появление шума в ушах, головокружения. Могут развиться тики лицевых мышц и резкие боли. Тонус слуха значительно падает, что часто приводит к полной глухоте. Все эти признаки развиваются на фоне неправильной координации движения.

Наиболее часто лейкоэнцефалит может осложниться арахноидитом внутреннего слухового прохода. Воспалительный процесс в таком случае не захватывает мозжечок, но при этом сама болезнь принимает затяжное течение. Больные в такой ситуации могут жаловаться на шум в ушах, головокружения.

Когда происходит поражение (некротизация) черепных нервов, то признаки болезни могут проявляться не так ярко. Кроме поражения головного мозга задеваются нервы лицевой и тройничный. Если инфицирован мозжечок, то у больного отмечаются серьезные нарушения в координации движений.

Когда ликвор скапливается в избытке в головном мозге и растает внутричерепное давление, то развиваются тонические судороги, сопровождающиеся прерывистым дыханием.

Чтобы выявить заболевание, в первую очередь осматривают глазное дно, это позволяет определить повышение внутричерепного давления. Пневмоэнцефалография позволяет выявить спаечный процесс, а также увеличение размеров мозжечков. Все это свидетельствует об остром воспалительном процессе и значительно ухудшает прогноз при лейкоэнцефалите.

Исследования относительно лейкоэнцефалита головного мозга

На сегодняшний день существует множество гипотетических моделей, которые направлены на изучение причин, которые провоцируют болезнь. Особое значение уделяется инфекционным агентам, которые внедряясь в кровоток и лимфатическую систему, вызывают поражение иммунокомпетентных клеток.

Практически у всех больных при проведении детальной диагностики иммунного статуса отмечается дефицит ИЛ-2. Это приводит к тому, что защитная функция становится несостоятельной за счет неправильного ответа интратекального Т-клеточного звена, все это становится причиной гиперактивации другого звена – В-клеточного. Следствием всего этого является развитие аутоиммунного процесса.

Персистенции возбудителей в клетках глии головного мозга становится причиной развития острого демиелинизационного процесса. Постепенно это приводит к разрушению белого и серого вещества и необратимым процессам в поражении ЦНС.

Ряд исследований, проведенных среди детей одного возраста, позволил выделить критерии, которые могут давать негативный прогноз течения лейкоэнцефалита. Наиболее часто у больных отмечалось многоочаговое поражение коры головного мозга, при этом патологический процесс захватывал именно белое вещество.

У 90% детей на фоне лейкоэнцефалита диагностировался рассеянный склероз. Ближе к подростковому возрасту из-за неправильной работы надпочечников развивался ретробульбарный неврит и неправильное развитие половой функции из-за недостаточности гормонов. У девочек при проведении лабораторных исследований значительно падал уровень прогестерона.

Клинические исследования в сфере иммунологии представляют собой целый ряд исследований, которые включают в себя анализ клинических проявлений, биохимические показатели крови, нейроэндрокринные отклонения. В некоторых случаях своевременная диагностика может немного улучшить течение болезни, но прогноз все равно будет неблагоприятным.

Терапия лейкоэнцефалитов включает в себя иммунокорригирующую тактику, благодаря чему снижается активность аутоиммунного ответа. Также при этом учитываются и другие патогенетические факторы, ликвидация которых позволяет снизить показатель неврологического дефицита.

Своевременно проведенная экстракорпоральная детоксикация снижает частоту обострений эпилептических приступов в несколько раз на фоне замедления развития деменции.

Проводились многочисленные иммунологические исследования относительно вирусного происхождения лейкоэнцефалита. Так, испытания на хомяках показали, что пропадание вируса кори в головной мозг приводит к летальному исходу. На начальном этапе отмечаются локальные участки, после чего они уже приобретают обширный характер.

Постепенное распространение вирусной инфекции в коре головного мозга животных приводило к повреждению миелиновых волокон между подкоркой белого вещества и корой. При этом вокруг сосудов, подкорки и нейронов формируются специфические лимофидные инфильтраты, которые являются своего рода ответом антиген-антитело.

Полное поражение белого вещества получило название «узелкового панэцефалита». Другие исследователи называют данное состояние «подострый энцефалит». Такая размытая классификация связана с тем, что многие энцефалиты имеют схожую клиническую картину.

В неврологической практике разработан целый ряд процедур, которые направленны на своевременное выявление заболевания.

Первое, что здесь следует учитывать – комплексный подход.

Что должна включать в себя диагностика:

Лечение лейкоэнцефалита

На первом этапе обязательно назначаются кортикостероидные средства. Дозировка высчитывается с учетом веса больного, чтобы она не превышала 1 мг на 1 кг. Для поддержания терапевтического эффекта гормональный курс может быть довольно длительным. Если период ремиссии сменяется обострением, то суточную дозу могут увеличивать.

Поскольку терапия преднизолоном сопровождается снижением общего иммунитета, то на время лечения следует обязательно назначать антибактериальные средства. Также при этом важно соблюдать водно-солевой баланс, параллельно могут прописываться препараты калия.

По мере того, как прогрессирует патологический процесс, терапия становится малоэффективной. У больных все больше отмечаются различные негативные симптомы – нарастает вялость, теряются навыки и интерес к внешнему миру. В некоторых случаях помогают поддерживать активность антиоксиданты и витамины В-группы.

Более поздние фазы заболевания сопровождаются различными психическими расстройствами. При развитии психозов и галлюцинаций применяют транквилизаторы и психотропные средства. Использование противосудорожных средств показано при приступах эпилепсии.

Кроме медикаментозного лечения рекомендуется проводить диспансерный мониторинг активности лейкоэнцефалитов. Длительность наблюдений может быть различной в зависимости от очаговых поражений головного мозга. Если болезнь приняла затяжной характер, то клинико-неврологический контроль будет проводиться реже.

Кроме наблюдения у невролога больным показан обязательный периодический осмотр у эндокринолога, психиатра и окулиста. Чтобы выявить сосудистые нарушения, проводят допплерографию. В дальнейшем же программа обследований и мониторинга выполняется по стандартной схеме.

Лейкоэнцефалиты являются одним из вариантов поражения головного мозга, которое носит деструктивный характер. Болезнь имеет прогрессирующее течение и сопровождается постепенным разрушением белого вещества головного мозга. В основе лейкоэнцефалитов лежит либо инфекционно-аллергическая реакция, либо аутоиммунный процесс. В обоих случаях следствием обширной патологии является демиелинизация.

Лейкоэнцефалит Шильдера: применение МРТ диагностики – на видео.

Некротизирующий менингоэнцефалит (НМЭ) представляет собой воспалительное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое встречается чаще у молодых и, как правило, миниатюрных породы собак. Некротизирующий менингоэнцефалит был описан у многих мелких пород собак, в том числе у мопса, ​​мальтийской болонки и чихуа хуа.

Без поддерживающего агрессивного иммуносупрессивного лечения некротизирующий менингоэнцефалит достаточно быстро приводит к летальному исходу и часто заканчивается смертельным исходом, даже, несмотря на адекватную терапию. Аналогично гранулематозному менигоэнцефалиту труднодиагностируем и только гистологический анализ пораженной ткани может окончательно поставить диагноз.

Клиническая картина некротизирующего менингоэнцефалита у йоркширского терьера и возможности поддерживающего лечения

НМЭ характеризуется множественными, часто асимметричным, некротическим, неэкссудативным менингоэнцефалитом и в основном локализуется в коре и подкорковом белом веществе головного мозга. Некротизирующий менигоэнцефалит выделен как отдельное нозология. Наиболее часто заболеванию подвержены: йоркширский терьер, французский бульдог, шпиц, карликовый пинчер, пекинес. В отличие от гранулематозного менингоэнцефалита, когда превалирует скопление клеток в поражаемых участках, при некротическом менингоэнцефалите превалируют процессы альтерации (разрушения). Эти изменения можно выявить при таких методах исследования, как МРТ и КТ. Обнаруживают интенсивное воспаление и размягчение участков, как правило, ограничивающиеся в подкорковом белом веществе головного и чаще всего в области ствола мозга и мозжечка.

Для поддерживающего лечения применяют имуносупрессивную терапию. Лечение в основном аналогично .

Впервые заболевание из группы Лейкоэнцефалит описал Дансон (J. Danson) в 1933 год под названием «подострая форма летаргического энцефалита». В 1939 год Петте и Деринг (Н. Pette, G. Doring) сообщили об энцефалите с хронический прогрессирующим течением, несколько отличающимся по клинические, и патоморфологический проявлениям, назвав его узелковым панэнцефалитом. В 1945 год это же заболевание описано Ван-Богартом (L. Van Bogaert) как «подострый склерозирующий лейкоэнцефалит». В дальнейшем Ван-Богарт тщательно изучил клинику и морфологию этой хронический прогрессирующей формы энцефалита. С группой Лейкоэнцефалит также сходны описанный в 1912 год Шильдером (P. F. Schilder) диффузный периаксиальный энцефалит и геморрагический Лейкоэнцефалит, о котором сообщил Херст (Е. W. Hurst)B 1941 год

Этиология и патогенез. Предполагается, что Лейкоэнцефалит являются заболеваниями инфекционно-аллергической природы. Дискутируется роль миксовирусов, вирусов кори, бешенства и Herpes zoster как пусковых факторов гиперергического аутоиммунного процесса.

Классификация. Выделяют следующие клинико-морфологический формы Лейкоэнцефалит: подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера, острый геморрагический Лейкоэнцефалит. При Лейкоэнцефалит демиелинизирующий процесс обычно сочетается с поражением нейронов в той или иной степени, поэтому для некоторых его форм употребляется также термин «панэнцефалит».

Патологическая анатомия. Макроскопическое исследование мозга при Лейкоэнцефалит выявляет расширение борозд и атрофию извилин. На срезе полушарий определяются различного размера участки деструкции и демиелинизации во всех отделах мозга, преимущественно в белом веществе, но захватывающие различные участки серого вещества коры (рисунок 1). В наиболее поражённых отделах мозг имеет губчатую консистенцию, желудочки мозга умеренно расширены.

Гистологический картина характеризуется диффузной подострой воспалительной реакцией с периваскулярной инфильтрацией лимфоцитами и плазмоцитами и очаговой демиелинизацией (рисунок 2). Воспалительные изменения преимущественно локализованы в белом веществе мозга, иногда в коре, подкорковых ганглиях, мозговых оболочках. Разрушается нормально сформированный миелин (миелинокластический тип поражения). Степень демиелинизации и деструкции нервной ткани варьирует в различных очагах. Отдельные мелкие очаги могут сливаться. У краёв очага демиелинизации олигодендроциты увеличены, содержат амфофильные включения, в более поражённых участках они полностью исчезают. Кроме того, встречается много больших причудливой формы астроцитов с гиперхроматическими многодольчатыми или несколькими ядрами. Аксоны остаются относительно сохранными на ранних стадиях процесса, позднее в них могут быть дистрофические изменения. Нейроны коры полушарий большого мозга могут содержать включения двух типов: сферические частицы диаметром 30-40 микрометров и продолговатые, или тубулярные, структуры несколько меньшего диаметра. Включения чаще встречаются при небольшой длительности заболевания. Гистохимический исследования обнаруживают во включениях большое количество белка. В большинстве случаев находят пролиферативную реакцию глии. Глиоз может быть мелкоузелковый или в виде крупных очагов (псевдоопухоль). Диффузное разрастание волокнистой глии приводит иногда к уплотнению мозгового вещества, так что мозг на разрезе имеет хрящевидную консистенцию. Стенки артерий и вен утолщены, с избытком ретикулярных волокон в адвентиции.

Клиническая картина. Нервно-психические нарушения являются наиболее ранним проявлением заболевания. Вначале отмечаются жалобы на повышенную утомляемость, вялость, раздражительность, неустойчивость настроения. Постепенно круг нервно-психических расстройств расширяется. Появляется злобность, аффективность, жадность, эгоистичность, жестокость, недисциплинированность, инертность мышления. Больные часто совершают немотивированные поступки, теряют навыки опрятности.

На фоне психических нарушений постепенно в течение нескольких недель или месяцев прогрессирует очаговая неврологический симптоматика: апрактические расстройства, приводящие к потере навыков самообслуживания (смотри полный свод знаний Апраксин); гностические нарушения (смотри полный свод знаний Агнозия); возникают расстройства чтения, письма, счета. У некоторых больных наблюдаются зрительные, слуховые галлюцинации. Двигательные нарушения вначале представлены преимущественно экстрапирамидными расстройствами: выявляется ригидность, феномен «зубчатого колеса» (смотри полный свод знаний Дрожательный паралич). Наблюдаются полиморфные гиперкинезы мышц лица, конечностей, туловища - тремор (смотри полный свод знаний Дрожание), торсионный спазм (смотри полный свод знаний Торсионная дистония), Гемибаллизм (смотри полный свод знаний Гиперкинезы), миоклонии (смотри полный свод знаний). Пирамидные нарушения в типичных случаях развиваются на более поздних стадиях в виде моно-, геми или тетрапарезов и параличей (смотри полный свод знаний Параличи, парезы). К часто встречающимся симптомам очагового поражения относятся статическая и локомоторная атаксия (смотри полный свод знаний) мозжечкового или лобного типа. Двустороннее поражение корково-ядерных путей приводит к нарушениям фонации, глотания. Бульбарный паралич развивается довольно редко.

Постоянным признаком заболевания являются судороги (смотри полный свод знаний). Они могут появляться на разных стадиях болезни. Наиболее характерны малые и абортивные судорожные припадки, реже генерализованные большие припадки. В поздней стадии заболевания развиваются трофические и вегетативные расстройства: кахексия, пролежни, нарушения терморегуляции, профузный пот и так далее. В терминальной стадии больные обездвижены, иногда наблюдается децеребрационная ригидность (смотри полный свод знаний).

Течение Лейкоэнцефалит может быть неуклонно прогрессирующим или ремиттирующим. В последнем случае клинические, картина может напоминать рассеянный склероз (смотри полный свод знаний).

При электроэнцефалографии регистрируют периодическую пароксизмальную активность с интервалом 5-15 секунд одновременно в большинстве отведений в виде медленных (1-2 в 1 секунд) высоковольтажных волн.

В крови определяется лейкоцитоз, повышение фракции гамма-глобулина, обычно повышен титр антител к коревому вирусу или к миксовирусам (вирус jc, sv-40).

В цереброспинальной жидкости в большинстве случаев не наблюдается цитоза и увеличения содержания белка. Однако при электрофоретическом исследовании белков обнаруживают, что гамма-глобулин составляет до 40 и более процентов от общего количества белка, а фракция альбумина снижена. Коллоидные реакции дают максимальную флоккуляцию в первых пробирках (паралитический тип реакции Ланге).

Лечение должно быть комплексным. Показана гормональная и симптоматическая терапия. Положительный эффект получают при назначении кортикостероидов. Лечение глюкокортикоидами (преднизолоном) следует начинать в ранней стадии патологический процесса с учётом ритма гормональной деятельности надпочечников. Гормональная терапия дополняется противоаллергическими (димедрол, пипольфен, супрастин, диазолин) и противосудорожными препаратами. Показаны препараты, снижающие мышечный тонус (мидокалм, амедин, мидантан, циклодол и другие), витамины группы В и другие симптоматические средства. Применение активной терапии может задерживать течение болезни и способствовать ремиссиям на несколько лет.

Прогноз. При неуклонно прогрессирующем течении больные погибают через 2-12 месяцев после появления первых симптомов. При ремиттирующем течении заболевание длится до 3 лет и более, а ремиссии могут продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет, в течение которых симптомы заболевания почти или полностью отсутствуют.

Особенности отдельных форм лейкоэнцефалита. Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Бограммарта. При патоморфологические исследовании мозга больных с этой формой Лейкоэнцефалит, как правило, обнаруживаются внутриклеточные включения. Степень поражения уменьшается в направлении от коры к филогенетически более древним образованиям, но чаще, чем при других формах, поражается ствол и спинной мозг.

Клинические, особенностью этой формы Лейкоэнцефалит является раннее проявление и преобладание экстрапирамидных нарушений (гиперкинетическая форма), к которым лишь на поздних этапах присоединяются пирамидные симптомы. Эпилептические припадки не характерны.

Периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера. Патоморфологические особенностью по сравнению с другими Лейкоэнцефалит и рассеянным склерозом является относительно ранняя дистрофия аксонов. Эта форма отличается от предыдущей преобладанием пирамидных симптомов и частыми эпилептическими припадками. Обычно наблюдаются большие припадки. Характерно развитие ретробульбарного неврита зрительных нервов или центральной формы слепоты, связанной с демиелинизацией затылочных долей (смотри полный свод знаний Шильдера болезнь).

Острый геморрагический лейкоэнцефалит. По клинические, и патоморфологический признакам эта форма Лейкоэнцефалит сходна с вирусными и поствакцинальными энцефалитами. При патологоанатомическом исследовании выявляют отёк мозга, на срезах в веществе мозга - большие очаги мягкой розовато-серой или желтоватой окраски с множественными точечными кровоизлияниями. Гисто л. картина характеризуется фибринозным некрозом стенок мелких сосудов, в основном венул, окружённых экссудатом фибрина, воспалительными клетками и кольцевидными геморрагическими зонами. В этих же периваскулярных зонах - демиелинизация с умеренной или выраженной деструкцией аксонов. На самых ранних стадиях периваскулярные инфильтраты представлены главным образом нейтрофилами, однако в более старых очагах находят много лимфоцитов и плазмоцитов.

Клиника острого геморрагического Лейкоэнцефалит характеризуется чрезвычайно острым началом, молниеносным нарастанием тяжести симптомов поражения мозга. Заболевают лица обоего пола в возрасте от 20 до 40 лет. Длительность течения от 2 дней до 2 недель Развернутой клинические, картине предшествуют катаральные явления в зеве, лихорадка с лейкоцитозом в периферической крови. Через 2-4 дня появляется головная боль, ригидность мышц шеи, нарушается сознание, иногда развивается кома. Характерны фокальные или генерализованные судороги, двигательные нарушения в виде геми или тетраплегии, псевдобульбарный паралич. На глазном дне - отёк диска (соска) зрительного нерва. Редко наблюдаются подострые и хронический формы. С помощью ЭЭГ и артериографии могут быть обнаружены фокальные изменения. В цереброспинальной жидкости - выраженный плеоцитоз за счёт полиморфно-ядерных лейкоцитов, встречаются также лимфоциты; содержание белка повышено до 1 грамм/литр и более; часто выявляется ксантохромия цереброспинальной жидкости, микроскопически можно обнаружить единичные эритроциты.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:

Вирусной этиологии. Для лейкоэнцефалита характерно преимущественное поражение белого вещества мозга. Лейкоэнцефалит в виде подострого склерозирующего энцефалита (см.) встречается преимущественно у детей в возрасте 4-16 лет.

Клиническое течение. Заболевание развивается постепенно. Общеинфекционные и общемозговые симптомы наблюдаются редко. Картина заболевания складывается из постепенно развивающегося (деменции), гиперкинезов (непроизвольных движений) и вегетативных расстройств. Наиболее ранним симптомом являются расстройства психики, которые быстро прогрессируют. Уже в раннем периоде возникают эпилептиформные припадки, но чаще они появляются на фоне развернутой картины болезни. Через 1,5 -2 мес. появляются непроизвольные движения, причем гиперкинезы бывают разнообразными, часто наблюдаются тонические мышц туловища и конечностей, приводящие к своеобразным вращательным движениям. Нередко возникают типа сенсорной или моторной афазии (см.). У больных наблюдаются насильственный смех и плач. Вегетативные расстройства проявляются сальностью кожи, потливостью, слюнотечением, изменением сосудистых реакций. Постепенно развивается похудание, нередко до степени кахексии. Заболевание прогрессирующее. Смерть наступает спустя несколько месяцев, а в ряде случаев несколько лет от начала заболевания.

Лечение . Рационального лечения заболевания в настоящее времени не существует. Некоторый эффект может быть при лечении (под контролем врача). Показано общеукрепляющее лечение, витаминотерапия, ( по 0,01 г на 1 год жизни в сутки) и др. За больными должен быть налажен тщательный уход (их нужно кормить, протирать кожу, следить, чтобы не появились ).

Лейкоэнцефалит (от греч. leukos - белый + энцефалит) - воспалительное заболевание головного мозга с поражением белого вещества. Долгое время лейкоэнцефалит противопоставляли энцефалиту с изолированным поражением серого вещества (полиоэнцефалит). Последнее время граница между этими двумя типами энцефалитов постепенно стирается, и сейчас можно говорить только о преобладании воспалительного процесса в белом или сером веществе мозга.

К лейкоэнцефалиту вначале относили разнообразные поражения нервной системы как воспалительного, так и дегенеративного характера. По мере изучения природы энцефалитов из этой полиморфной группы были выделены вторичные постинфекционные энцефалиты, наблюдавшиеся главным образом при острых детских инфекциях (корь, краснуха и др.), вакцинальные и аллергические энцефалиты, а также системные демиелинизирующие заболевания дегенеративного характера, типа диффузных склерозов (болезнь Шильдера, семейные прогрессирующие лейкодистрофии и др.). Остальные первичные лейкоэнцефалиты до настоящего времени трудны для распознавания ввиду отсутствия точной этиологической классификации. Диагностика их возможна лишь по особенностям клиники и патогистологии.

Наиболее точно изучена группа первичных лейкоэнцефалитов, получивших название подострых склерозирующих лейкоэнцефалитов с прогрессирующим течением. В качестве самостоятельной нозологической единицы они впервые были выделены Ван-Богартом (L. van Bogaert) в 1945 г. Выяснилось, что ряд энцефалитов, ранее описанных под различными названиями, полностью может быть причислен к подострому склерозирующему лейкоэнцефалиту. Они являются лишь вариантами этой формы и различаются наличием или отсутствием внутриклеточных включений, длительностью течения и интенсивностью демиелинизирующего процесса.

Этиология подострого склерозирующего лейкоэнцефалита до настоящего времени не установлена. В пользу вирусной природы свидетельствуют внутриклеточные включения, однако вирус выделить не удается. Заболевание не имеет сезонности и эпидемической очаговости. Отмечается увеличение случаев подострого течения заболевания во многих странах. Вначале считалось, что заболевание встречается только в детском возрасте. Последнее время оно описывается и у взрослых, но значительно реже и протекает менее типично.

Патоморфологически подострый склерозирующий лейкоэнцефалит характеризуется демиелинизирующими поражениями в белом веществе полушарий головного мозга и ствола. Процесс демиелинизации в некоторых случаях распространяется диффузно, но чаще поражает проводниковые системы головного мозга в определенной последовательности. Первыми страдают ассоциационные системы больших полушарий, кортико-стрио-паллидарные пути и понтоцеребеллярные проводниковые связи. Пирамидная система вовлекается в процесс на поздних стадиях заболевания. Пролиферация волокнистой глии, сопровождающая демиелинизацию, и воспалительные изменения варьируют в зависимости от длительности заболевания. Они выражены сильнее при более длительном его течении. В случаях быстрого течения наряду со слабым развитием демиелинизации на первый план выступает пролиферация фибриллярной глии, что и дало основание называть энцефалит склерозирующим. При быстротекущих формах чаще обнаруживаются и внутриядерные эозинофильные включения типа А.

Клиническая картина крайне стереотипна. Заболевание протекает в три основные стадии. К наиболее ранним симптомам (первая стадия) относятся изменения , которые появляются у детей, до того вполне здоровых в соматическом и психическом отношениях и не отягощенных патологической наследственностью. Быстро нарастает тяжелая деградация интеллекта с явлениями агнозии, апраксии и речевыми расстройствами. Развиваются мутизм и полное отсутствие контакта с окружающими.

Вторая стадия сопровождается своеобразными гиперкинезами. Они могут иметь вначале характер хореиформных или миоклонических, но очень быстро приобретают тип крупноразмашистого баллизма, чрезвычайно стереотипного вида, с одновременным сокращением целого ряда мышц проксимальных отделов конечностей, туловища и шеи. Их отличает строгая ритмичность (от 4 до 12 в 1 мин.). В дальнейшем присоединяется своеобразный гиперкинез глазных яблок: насильственное отведение их в стороны и вверх синхронно с гиперкинезами конечностей; одновременно происходят насильственное открывание рта и выталкивание языка, совпадающие с ритмом остальных моторных разрядов. Эти строго ритмичные и сложные гиперкинезы придают подострому лейкоэнцефалиту своеобразие, позволяющее выделить его из ряда других подострых энцефалитов. Между приступами моторных разрядов вначале не обнаруживается ни параличей конечностей, ни нарушений со стороны черепно-мозговых нервов; отмечается только мышечная гипотония.

Третья стадия заболевания характеризуется прекращением гиперкинезов и постепенным развитием децеребрационной ригидности. Появляются вегетативные расстройства и гипертермические кризы с повышением температуры до 40° и выше. К этому времени развиваются пирамидные симптомы в виде клонусов стоп и патологических рефлексов. В спинномозговой жидкости нарастают глобулиновые фракции белка, в то время как уровень гамма-глобулина в крови может не повышаться. Глазное дно во всех случаях нормально. Особенно характерны изменения электрической активности мозга с периодическими высоковольтными разрядами, наблюдавшимися во всех отведениях синхронно для обоих полушарий. Эти своеобразные изменения ЭЭГ могут служить отличием этой формы от других энцефалитов.

Заболевание неуклонно прогрессирует; процесс продолжается от нескольких месяцев до 2 лет, во всех случаях оканчиваясь летальным исходом. Лечение безуспешно. См. также Энцефалит.